MP2115 - Osteosarkóm stehennej kosti

Klinická história

16ročný chlapec mal 3mesačnú anamnézu stále viac opuchnutého a bolestivého pravého kolena. Pri vyšetrení bol hmatateľný citlivý opuch nad pravým kolenom. Krvný test ukázal zvýšenú hladinu alkalickej fosfatázy. Röntgen kolena preukázal periostálne reaktívne zmeny v distálnej stehennej kosti s podozrením na malignitu kosti. Pacient potom podstúpil stagingové CT a MR vyšetrenie pravej nohy. Pred resekciou pravej stehennej kosti podstúpil aduvantnú chemoterapiu. Plne sa uzdravil.

Patológia

Vzorka je odstránená distálna časť stehennej kosti pacienta. Na povrchu rezu je veľký svetlý infiltrujúci nádor o najväčšom priemere 10 cm, ktorý prechádza periostom blízko kĺbového povrchu. Jedná sa o osteosarkóm stehennej kosti.

Ďalšie informácie

Osteosarkómy sú malígne nádory kostí, ktoré sa vyznačujú produkciou osteoidnej matrix alebo nevyvinutej kosti. Ide o najčastejšiu malignitu kosti. Väčšina sa vyskytuje v distálnej stehennej kosti, pričom najčastejšie postihnutými miestami sú holeň a kosť ramenná. Muži sú postihnutí častejšie než ženy. Vyskytujú sa v bimodálnej vekovej distribúcii, pričom väčšina sa vyskytuje u detí a dospievajúcich do 20 rokov a druhý vrchol výskytu je u starších dospelých nad 60 rokov.

Sekundárne osteosarkómy sú častejšie u starších pacientov. Sekundárne osteosarkómy sa vyskytujú v kostiach pacienta s predisponujúcimi stavmi, ako je Pagetova choroba, kostné infarkty a predchádzajúce ožiarenia. U osteosarkómov boli preukázané mutácie v tumor supresoroch a onkogénoch, ako je RB, TP53 a INK4a.

Osteosarkómy sa obvykle prejavujú bolestivými zväčšujúcimi sa útvarmi. Patologické zlomeniny môžu byť tiež prvým prejavom. Konštitučné príznaky obvykle nie sú prítomné. Pri krvných testoch môže byť zvýšená alkalická fosfatáza a laktátdehyrogenáza. Röntgenové snímky môžu vykazovať rysy deštrukcie kosti, masu alebo známky periostálnej reakcie, ako je vzhľad v tvare slnka alebo trojuholníkové šupky reaktívnej kosti (Codmanov trojuholník). MR postihnutej kosti sa používa k hodnoteniu lokálneho stagingu nádoru, zatiaľ čo CT tela sa používa k hodnoteniu vzdialeného šírenia. V niektorých prípadoch je možné previesť biopsiu nádoru. Pľúca sú najčastejším miestom pre vzdialené metastáze, nasledujú kosti a mozog. Liečba zahŕňa neoadjuvatívnu chemoterapiu s následnou operáciou. 5ročná miera prežitia u lokalizovaného osteosarkómu je 60 – 70%, ale u pacientov so vzdialenými metastázami klesá na <20%.