MP2114 - Chondrosarkóm lopatky

Klinická história

60ročná žena mala 12mesačnú anamnézu opakujúcich sa bolestí a zväčšujúceho sa opuchu v pravom ramene. Pri vyšetreniu u nej bola hmatateľná masa nad hornou časťou pravej lopatky. Došlo k obmedzeniu abdukcie a vonkajšej rotácie v ramennom kĺbe. Lymfadenopatia nebola hmatateľná. Röntgen jej ramena ukázal útvar zahŕňajúci hornú lopatku nad chrbticou. Tento útvar bol odobratý pre biopsiu a lopatka bola úplne odstránená.

Patológia

Vzorkou je pacientova vypreparovaná pravá lopatka. Nepravidelný laločnatý tumor o maximálnom priemere 11 cm vychádza z chrbtice lopatky a rozširuje sa tak, že zahŕňa nadplecok a zobcovitý výbežok lopatky. Nádor je škvrnitej svetlo žltohnedej farby s plošným povrchovým krvácaním. Je tu určité priľahnuté svalové a väzivové tkanivo. Hmota infiltrovala a nahradila normálnu kosť. Histologicky sa nádor skladal z pleomorfných guľatých a vretenovitých buniek s početnými mitotickými útvarmi a tvorbou chrupavky. Jedná sa o chondrosarkóm lopatky.

Ďalšie informácie

Chondrosarkómy sú malígne kostné nádory, ktoré produkujú chrupavku. Jedná sa o tretiu najčastejšiu primárnu kostnú malignitu po myelómu a osteosarkómu. Bežné nádory sú najčastejším podtypom chondrosarkómu; tvorí 90% prípadov. Medzi menej často diagnostikované podtypy patria jasnobunečné dediferencované a mezenchymálne chondrosarkómy. Niektoré chondrosarkómy vznikajú z už existujúcich benígnych lézií, ako je enchondróm alebo ostaochondróm. Bežné mutácie u chondrosarkómov sú bodové mutácie v génoch IDH1 a IDH2 a tiež umlčanie CDKN2A tumor supresorového génu. Chondrosarkómy, ktoré sa vyskytujú u syndrómu mnohopočetného osteochondrómu, majú mutácie v supresorových génoch EXT. Muži majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku chondrosarkómu než muži. Axiálny skelet je postihnutí častejšie než apendikulárny skelet. Okolo 5% postihuje lopatku. Jedná sa prevažne o pomaly rastúce nádory. Obvykle sa prejavujú bolestivými a postupne sa zväčšujúcimi útvarmi. V dobe diagnózy ide väčšinou o nádory nízkeho stupňa, ktoré len zriedka metastázujú. Pľúca sú najčastejším miestom vzdialeného šírenia. Nádory 1. stupňa majú takmer 90% 5ročného prežitia, zatiaľ čo u chondrosarkómov 3. stupňa klesá 5ročné prežitie na 43%.

CT vyšetrenie je optimálne rádiologické vyšetrenie pre diagnostiku spolu s MR, ktorá sa tiež často používa. K diagnostike môžu byť odobraté biopsie. Liečba závisí na stupni a pozícii nádoru. Štandardnou liečbou je kompletná chirurgická resekcia. Chondrosarkómy obecne nereagujú na chemoterapiu alebo rádioterapiu, pretože sa jedná o veľmi pomaly rastúce nádory.