MP2097 - Karcinóm obličkových buniek

Klinická história

64ročný muž má 5mesačnú anamnézu celkovej nevoľnosti, straty hmotnosti a tupej bolesti pravého boku. Pri vyšetrení je hmatateľná masa na pravej strane brucha. Má vysoký krvný tlak. Analýza moči odhalí mikroskopickú hematúriu. Pacient podstúpil pravostrannú nefrektómiu.

Patológia

Vzorka je oblička, ktorá bola neúplne vypreparovaná v koronárnej rovine a pripravená pre zobrazenie povrchového rezu. Dolný pól ľadviny bol nahradený zaoblenou zle ohraničenou nepravidelnou hmotou o priemere 5 cm, ktorá stlačila a zdeformovala prekrývajúci obličkový parenchým. Rezný povrch nádoru má pestrý vzhľad spôsobený oblasťami krvácaní a nekrózy. Niekoľko malých svetlo žltých nádorových uzlín je prítomných v kôre a dreni hora a oddelených od nádoru v dolnej časti. Jedná sa o intrarenálne metastáze. Obličková panvička sa zdá byť mierne dilatovaná s určitým otupením obličkových papíl, čo naznačuje stupeň hydronefrózy. Povrch puzdra je jemne nodulárny s niekoľkými hrubými jazvami a obsahuje niekoľko malých jednoduchých cýst (viď zadná strana vzorky). Histologicky bol nádor diagnostikovaný ako renálny karcinóm.

Ďalšie informácie

Karcinóm obličkových buniek tvorí 85% primárnych obličkových zhubných nádorov. Vznikajú v obličkovej kôre. Riziko vyvinutia karcinómu obličkových buniek je u mužov dvojnásobné. Najčastejšie sa vyskytuje v 6. dekáde života. Ďalšími rizikovými faktormi sú fajčenie, obezita, hypertenzia, liečba estrogénmi bez odporu, ale tiež vystavovanie sa azbestu, ropným produktom a ťažkým kovom. Väčšina karcinómov obličkových buniek je sporadická, ale približne 5% je spôsobených autozomálne dominantnými familiárnými rakovinami, ako je Von Hippel Lindau syndróm, dedičná leiomyomatóza a syndróm Birt-Hogg-Dubé. Existuje niekoľko hlavných typov primárnych renálnych nádorov podľa genetických a histologických charakteristík nádoru: jasnobunečný karcinóm (70-80%), papilárny karcinóm (10-15%), chromofóbny karcinóm (5-10%), oncytický karcinóm (3-7%) a karcinóm zo zberných kanálikov (<1%). Jasnobunečný karcinóm má typicky deléciu chromozómu 3p a vzniká z proximálneho tubulu. Môžu byť pevné alebo menej často cystické. Vyskytujú sa v spojení s Von Hippel Lindau syndrómom aj sporadicky. Papilárne karcinómy vychádzajú z proximálneho tubulu. Sú spojené s trizómiami 7 a 17; stratou Y u mužských pacientov; a mutáciou MET kiniázovej domény. Často sú multifokálneho pôvodu. Chromofóbne karcinómy pochádzajú z interkalovaných buniek zberných kanálikov. Sú spojené s mnohopočetnými stratami chromozómov a hypodiploidiou. Majú nízke riziko progresie ochorenia. Renálne onkocytické karcinómy sa typicky skladajú z dobre diferencovaných buniek s výrazne eozinofilnou granulárnou cytoplazmou; sú spojené s dobrou prognózou. Naproti tomu karcinóm obličky zo zberných kanálikov je vysoko agresívny nádor s extrémne zlou prognózou, pretože nereaguje dobre na chemoterapeutika používané na karcinóm obličky a postupuje a šíri sa rýchlejšie. Jedná sa o rôzne renálne bunečné karcinómy (RCC) vychádzajúce z distálneho segmentu zberných kanálikov v obličkovej dreni.

Typickými klinickými príznakmi RCC sú bolesť v kostovertebrálnej oblasti, hmatateľná hmota a hematúria. RCC v medicíne napodobuje mnoho stavov, ktoré spôsobujú mnoho prejavov, vrátane: polycytémie, hyperkalcémie, hypertenzie, pyrexie, Cushinhovho syndrómu, eozinofílie a amyloidózy. RCC má tendenciu metastázovať skôr, než vyvolá lokálne symptómy. Najčastejšími miestami distálneho šírenia sú pľúca (50%) a kosti (33%), ďalej lymfatické uzliny, nadobličky a mozog. RCC má tendenciu prenikať do renálnej žily a rozširovať sa po nej ako nádorový trombus rastúci ako pevný stĺpec siahajúci až do dolnej dutej žily.

Ultrazvuk a CT sú najbežnejšie vyšetrenia používané k posúdeniu renálnych lézií a diagnostike RCC. U niektorých pacientov môže byť nutná biopsia tkaniva. U pacientov je diagnostikovaný rastúci počet RCC, čo je spôsobené náhodnými nálezmi obličkových lézií, ktoré boli zistené na CT brucha prevádzaného z iných lekárskych dôvodov. Priemerná 5ročná miera prežitia u RCC je 70%. Liečba závisí na štádiu nádoru. Obvyklou chirurgickou možnosťou je radikálna nefrektómia. Medikamentózna liečba zahŕňa chemoterapeutika, rovnako ako inhibítory vaskulárneho endoteliálneho rastového faktoru (VEGF) a inhibítory tyrosinkináz u pacientov s metastatickým ochorením.