MP2092 - Podkovovitá oblička

Klinická história

Táto vzorka bola nájdená počas rutinnej pitvy 56ročného muža, ktorý zomrel na reumatické ochorenie srdca.

Patológia

Oblička je dlhá 12 cm a obe časti sú na spodnom póle zrastené a tvoria tento podkovovitý tvar. Na prednej strane 3D tlače sú vidieť močovody vystupujúce z hilu. Oblička je rozpolená v horizontálnej rovine, čo je viditeľné na zadnej strane. Na vzorke je viditeľná perzistentná fetálna lobulácia. Obličková panvička sa charakteristicky nachádza v anteromediálnej pozícii s močovodmi prechádzajúcimi predne ku zrasteným dolným pólom alebo istmu obličky.

Ďalšie informácie

Podkovovité obličky sú najčastejšou renálnou vývojovou abnormalitou. Táto anomália je dvakrát častejšia u mužov než u žien. Sú nájdené asi u 1 z 500 až 1000 pitiev. Väčšina prípadov je sporadická, ale môže byť spojená s niektorými chromozomálnymi anomáliami, ako sú tie, ktoré majú za následok Downov a Edwardsov syndróm, a tiež neaneuploidné anomálie, ako je VACTERL* asociácia. V 90% prípadov spojuje dolné póly obličiek naprieč stredovou líniou istmus obličkového tkaniva a tvorí tak tvar podkovy. Zrast horných lalokov je vzácny. Obličkové panvičky, ktoré odvádzajú dve poloviny podkovovitej obličky, sú nasmerované viac dopredu, než normálne a dochádza k určitému zahnutí močovodov pri prechádzaniu istmom.

Táto malformácia je obvykle bezpríznaková a náhodne sa objaví pri rutinnom ultrazvukovom alebo CT vyšetrení. Tieto obličky obvykle fungujú normálne. Dochádza k zvýšenému výskytu močových kameňov pravdepodobne v dôsledku zahnutia močovodov a z toho vyplývajúcej stázi. Existuje zvýšené riziko hydronefrózy obvykle z obštrukcie pelviureterálnej junktúry. K vyššiemu výskytu infekcií močových ciest dochádza predovšetkým v dôsledku vezikoureterálneho refluxu. Bol popísaný tiež vyšší výskyt u niektorých foriem renálnych malignít (napr. karcinóm z prechodných buniek a Wilmsové nádory). (*VACTERL = Vertebrálne defekty, análna atrézia, srdečné defekty, tracheoezofageálna fistula, renálne anomálie a abnormality končatín).