MP2085 - Hepatocelulárny karcinóm

Klinická história

60ročný muž je prijatý s žltačkou, melénou a distenziou brucha. V minulosti sa stretol s neliečenou infekciou hepatitídy C zo skoršieho užívania drog. Pri ďalšom dopytovaní bola zistená 9mesačná anamnéza výraznej únavy, úbytku hmotnosti, nevoľnosti a občasnej tupej bolesti v pravom hornom kvadrante. Ultrazvuk pečene preukázal dve veľké lézie v pečeni. Skoro po prijatí pacient umiera na podozrenie na krvácanie z pažerákových varixov.

Patológia

Jedná sa o vzorku pečene pacienta pri posmrtnom vyšetrení. Rezný povrch pečene má vzhľad s niekoľkými uzlinami v súlade s makronodulárnou cirhózou. Tieto mnohopočetné uzliny majú rôznu veľkosť až do priemeru 2 cm a sú oddelené úzkymi pruhmi väzivového tkaniva. Viditeľné sú tiež dva veľké guľaté nádory. Tieto majú priemer 8 cm a 6 cm s pestrým rezným povrchom v dôsledku fokálnej nekrózy, krvácania a poškvrnenia žlči. Toto je príklad hepatocelulárneho karcinómu, ktorý sa vyvinul na pozadiu cirhotickej pečene.

Ďalšie informácie

Hepatocelulárny karcinóm je najčastejší primárny malígny karcinóm pečene. HCC vzniká z hepatocytov v pečeni. Medzi rizikové faktory rozvoja HCC patrí vírová infekcia (hepatitída B a hepatitída C), cirhóza pečene, expozícia aflatoxinom, nealkoholické stučnenie pečene (NAFLD), hemochromatóza a Wilsonova choroba. Ta je dedičnou poruchou, pri ktorej sa nadmerné množstvo medi hromadí v tele, najmä v pečeni, mozgu a očiach. Incidencia HCC je najvyššia v Ázii a subsaharskej Afrike. U mužov je vyššie riziko rozvoja HCC. HCC je spojený so získanou mutáciou v onkogenoch a tumor supresorových génoch. Dve najbežnejšie onkogenné mutácie, ktoré môžu viesť k HCC, sú mutácie so ziskom funkcie v beta-kateninu a mutácie so stratou funkcie v p53.

Klinicky sa HCC môže prejavovať bolesťami brucha, únavou, stratou hmotnosti, plnosťou brucha a menej často žltačkou, gastrointestinálnym krvácaním alebo krvácaním z varixov. Metastatické šírenie HCC je hematogenné, pričom najčastejšími extrahepatálnymi miestami sú pľúca, brušné lymfatické uzliny a kosti. K úmrtiu obvykle dochádza v dôsledku kachexie, krvácania alebo zlyhania pečene. Liečba sa líši podľa štádia nádoru a základného celkového stavu pacienta a komorbidít. Liečba môže zahŕňať chirurgickú resekciu ablácie nádoru, kuratívna môže byť chemoterapia a transplantácia pečene.