MP2084 - Konkrementy pečeňových kanálikov a obštrukčná biliárna cirhóza

Klinická história

85ročný muž mal retenciu moči v dôsledku benígnej hypertrofie prostaty. Pri prijatí bolo zistené, že mal žltačku s cholestatickou poruchou pečeňových testov. Podstúpil transuretrálnu resekciu prostaty, ale zomrel na zápal pľúc 5 dní po operácii.

Patológia

Vzorka je rez pečeňou pripravený tak, aby zobrazoval rezný povrch. Puzdro je mierne zhrubené a pečeňová substancia má jemne uzlinový vzhľad. Intrahepatálne žlučové cesty sú rozšírene. Pri pohľade na zadný alebo spodný povrch je vidieť nepravidelný pigmentovaný konkrement o priemere 10 mm, ktorý je vklinený do roztiahnutého pečeňového vývodu. Ďalší menší konkrement o priemere 3 mm bol vytlačený. Táto vzorka predstavuje príklad sekundárnej biliárnej cirhózy v dôsledku obštrukcie veľkých kanálikov z pečeňových kameňov.

Ďalšie informácie

Hepatikolitiáza je charakterizovaná prítomnosťou intrahepatálnych žlčových kameňov. Tieto kamene môžu viesť k cholangitíde, progresívnej atrofii a deštrukcii hepatocytov a zvýšenému riziku cholangiokarcinómu. Ten je bežný vo východnej Ázii, ale vzácny v západných zemiach. Medzi pohlaviami nie je žiadny rozdiel vo výskyte. Kamene sú najčastejšie tvorené pigmentovanými kalcium-bilirubínovými kameňmi.

Tieto kamene spôsobujú intrahepatálnu obštrukciu žlčovodov. Proximálne k obštrukčnému kameňu je zreteľná distenzia a dilatácia žlčovodov. Dochádza tu tiež k proliferácii žlčovodu na rozhraní portál-parenchým s edémom väzového tkaniva a infiltrujúcimi neutrofílmi, čo ukazuje na akútny chronický zápal. Pokiaľ sa tento zápal nelieči, vedie k periportálnej fibróze a prípadne obštrukčnej biliárnej cirhóze. Mikroskopický vzhľad by zobrazoval períčkovú degeneráciu periportálnych hepatocytov, cytoplazmatický opuch často s Denk-Malloryho telieskami (tj. inklúzia nájdená v cytoplazme pečeňových buniek s vzhľadom skrúteného povrazca spôsobená poškodenými intermediárnymi filamentmi v hepatocytoch) a infarkty žlče z extravoazovanej žlči. Chronický zápal môže viesť k dysplázii žlčových ciest, ktorá sa môže vyvinúť v cholangiokarcinóm.

Pacienti môžu mať opakovanú cholangitídu, intermitentné bolesti brucha, žltačku alebo často žiadne príznaky. Liečba obvykle spočíva v chirurgickom odstránení kameňa.