MP2070 - Mnohopočetná polypóza

Klinická história

U tejto vzorky nie sú žiadne detaily ku klinickej histórii.

Patológia

Vzorky z tohto prípadu sa skladajú z dvoch segmentov esovitej kľučky hrubého čreva. Sliznica čreva je posiata početnými prisadnutými a stopkovými čiastočne pigmentovanými polypmi do maximálneho priemeru 1,5 cm. Neexistujú žiadne makroskopické dôkazy malígnej zmeny.

Poznámka

Mikroskopicky sú polypy najčastejšie tubulárnymi adenómmi (>75% má tubulárnu štruktúru; nazývajú sa tiež adenomatózne polypy). Menej často sú to vilózne adenómy (>75% má vilóznu morfológiu) alebo tubulovilózne adenómy (25-75% vilózne). Môžu mať rôzne stupne dysplázie. Histologický vzhľad je zhodný so sporadickými adenómmi hrubého čreva.
Pacientom s familiárnou adenomatóznou polypózou (FAP; forma dedičného syndrómu rakoviny hrubého čreva zahrnujúca gén APC lokalizovaný na chromozóme 5q21) sa ponúka profylaktická kolektómia, pretože je takmer isté, že sa u jedného alebo viac polypov vyvinie invazívny adenokarcinóm, obvykle asi 15 rokov po nástupu adenomatózy. Tento stav sa prenáša ako autozomálne dominantný znak.