MP2062 - Priedušnica - Hodgkinov lymfóm

Klinická história

U 45ročného muža sa objavila hrčka v ľavej nadkľúčkovej oblasti. Opuch sa počas 6 mesiacov zväčšoval. Excízna biopsia hrčky preukázala Hodkingov lymfóm (HL). O desať mesiacov neskôr bol znovu prijatý s bolesťou ľavého ramena a opuchom ľavej paže. Vyšetrenie odhalilo generalizovanú lymfadenopatiu s výrazným opuchom v ľavej nadkľúčokvej a axilárnej oblasti. Bol liečený rádioterapiou a chemoterapiou Thiotepa. U pacienta sa objavilo vracanie. Následné baryové kontrastné látky ukázali obštrukciu dvanástniku v dôsledku kompresie vonkajšej lymfatickej uzliny. Jeho stav sa stále zhoršoval a zomrel 2 týždne po opätovnom prijatí.

Patológia

3D tlač ukazuje bifurkáciu priedušnice s priľahlými paratracheálnymi a peribronchiálnymi lymfatickými uzlinami. Priedušnica bola otvorená pozdĺžne a je zobrazená v pohľadu zozadu. Paratracheálne lymfatické uzliny sú bledé a matné (zrastené). Podobné abnormálne tkanivo je videné ako splývajúca svetlá hmota na ľavej strane priedušnice, nad oblúkom aorty, ktorá je v priečnom reze vidieť ako prázdny priestor s vychádzajúcimi vetvami. Peribronchiálne lymfatické uzliny sú tiež zväčšené a obsahujú uhlíkový pigment. Ohraničené malé bledšie oblasti v lymfatických uzlinách a extranodálny nádor sú ložiská nekrózy. V stene aorty je ateróm, ale na 3D výtlačku nie je dobre vidieť.

Ďalšie informácie

Hodkingov lymfóm (HL) je zhubný nádor lymfocytov. Je charakterizovaný prítomnosťou neoplastických obrích buniek zvaných bunky Reedovej-Sternberga. Existuje 5 hlavných podtypov podľa klasifikácie lymfómov WHO na základe morfológie, imunofenotypizácie a genetiky. Aktivácia transkripčného faktoru NF-kB je bežnou cestou tumorigenézie medzi podtypmi. Ten podporuje proliferáciu, znižuje apoptózu a indikuje expresiu cytokínov, ktoré regrutujú imunitné bunky, ktoré obklopujú bunky Reedovej-Sternberga v HL.
Existuje bimodálne vekové rozdelenie s vrcholom v neskorej adolescencii/časnej dospelosti a druhým vrcholom u starších dospelých. HL predstavuje takmer 1% všetkej rakoviny na celom svete. Infekcia vírusom Epstein-Barrovej (EBV) prispieva k patogenéze hlavných podtypov HL. Vírový genóm spôsobuje genetické zmeny, ktoré vedú k aberantným signálnym dráham, aj keď presný mechanizmus nie je známy. Imunosupresia (napr. HIV infekcia alebo po transplantácii orgánov) a pozitívna rodinná anamnéza na HL sú rovnako rizikové faktory. HL sa bežne prejavuje ako nebolestivá lymfadenopatia, pruritus, strata hmotnosti, horúčky a nočné potenie. Pri neskoršom ochorení dochádza k rozšíreniu orgánu do sleziny, pečene a kostnej drene. Kompresívne symptómy môžu vznikať zo zväčšení lymfatických uzlín a infiltrovaných orgánov. HL je diagnostikovaná stagingovým CT vyšetrením, excíznou biopsiou postihnutých uzlín a biopsiou kostnej drene. Metódami liečby sú rádioterapia a chemoterapia. Aj keď bolo toto ochorenie skôr nevyliečiteľné, celkové prežitie HL sa za posledných 5 desaťročí výrazne zlepšilo v dôsledku moderných terapií: u diagnostikovaných prípadov v časnom štádiu je to takmer 90% a aj neskoršie štádium ochorenia má priaznivú prognózu.