MP2039 - Reumatická endokarditída

Klinická história

Pacientkou bola 52 ročná žena so zvyšujúcou sa dýchavičnosťou. V minulosti mala v detstve anamnézu horúčky s premiestňujúcimi sa bolesťami kĺbov po bolesti v krku. Pri vyšetrení: cyanotická, pulz vykazoval fibriláciu predsiení, zvýšený pulz jugulárnych žíl, pansystolický šelest v oblasti apexu, hepatomegáliu a závislý edém. Liečila sa digoxinom, lasixom (furosemidom) a penicilínom, ale zomrela po zástave srdca.

Patológia

Toto je vzorka srdca otvoreného pre zobrazenie ľavej siene a ľavej komory. Bol prevedený rez mitrálnej chlopne, ale tieto viditeľné časti vykazujú výrazné zhrubenie. Stena ľavej siene ukazuje ukladanie krvi a fibrínu. Prívesok ľavej predsiene je naplnený krvnou zrazeninou spôsobenou fibriláciou predsiení. Murálny trombus na stene predsiene je v typickom mieste: - v hlbokých vrstvách endokardu tvoriacich nepravidelné zhrubenie zvané MacCallumové doštičky (šípky).

Ďalšie informácie

U tohto pacienta história horúčky a bolestí kĺbov po bolesti v krku veľmi naznačuje anamnézu reumatickej horúčky. Reumatická horúčka je zápalové ochorenie, ktoré môže postihnúť srdce, kĺby, kožu a mozog. Medzi typické príznaky patrí horúčka, bolesti kĺbov, mimovoľné pohyby svalov (chorea) a príležitostne charakteristická nesvrbivá vyrážka známa ako „erythema marginatum“.

Reumatická horúčka sa môže objaviť 2-4 týždne po infekcii krku baktériou Streptococcus pyogenes. Pokiaľ sa infekcia nelieči (penicilínom), objaví sa reumatická horúčka až u troch percent ľudí. Predpokladá sa, že základný mechanizmus zahŕňa produkciu protilátok proti vlastnému tkanivu človeka (autoimunitné ochorenie). Vzhľadom k svojej genetike majú niektorí ľudia väčšiu pravdepodobnosť, že ochorejú touto chorobou, keď sú vystavení baktériám, než iní. Medzi ďalšie rizikové faktory patrí podvýživa a chudoba, ktoré sa vyskytujú častejšie v zemiach s malými až strednými prímami a najmä v domorodých komunitách. Srdce je zasiahnuté v približne polovine prípadov. Poškodenie srdcových chlopní, známe ako reumatické ochorenie srdca (RHD), obvykle nastáva po opakovaných záchvatoch (karditída), ale niekedy sa môže objaviť aj po jednom. Karditída môže prejsť v chronické reumatické ochorenie srdca, obvykle postihujúce srdcové chlopne. Mitrálna chlopňa je najčastejšie postihnutou chlopňou s fibrózou vedúcou k stenóze mitrálnej chlopne a táto vzorka zvýrazňuje zhrubenie mitrálnej chlopne. Predpokladá sa, že stenóza vzniká v dôsledku Aschoffových uzlín, čo sú granulomatózne lézie s centrálnou oblasťou fibrinoídnej nekrózy a sú obklopené infiltráciou autoreaktívnych T buniek. Aschoffové uzliny tiež obsahujú „obrie bunky“, o ktorých sa predpokladá, že sú akýmsi typom degeneratívneho spojivového alebo endoteliálneho tkaniva.

Stenóza môže v priebehu rokov postupovať a s jej zhoršovaním sa bude ľavá predsieň stále viac rozširovať. V dôsledku toho sa môže vyvinúť fibrilácia predsiení a môžu sa vytvoriť murálne tromby. Ďalej môže tesná mitrálna stenóza viesť k ťažkému zlyhaní srdca.