MP2035 - Cystická hydatidóza ovplyvňujúca srdce a aortu

Klinická história

Toto 11ročné dievča malo 18mesačnú anamnézu cystickej echinokokózy (viď nižšie). Z mozgu dievčaťa bolo pri kraniotómii na trikrát celkom odstránených 17 cýst a následne boli cysty nájdené v obličkách, mezentériu a brušnej aorte v jej bifurkácii. Röntgen srdca odhalil kalcifikovanú cystu a pacientka bola odoslaná do terciárnej nemocnice k jej odstráneniu. Stav pacientky sa zhoršil a zomrela po otvorenej operácii srdca, počas ktorej bola nájdená mŕtva echinokoková cysta v ľavej komore.

Patológia

Vzorky sú zo srdca s otvorenou ľavou komorou a aorty v mieste jej spoločnej bedrovej bifurkácie. Aorta vykazuje niektoré ateromatózne usadeniny v hornej časti. V mieste iliakálnej bifurkácie je veľká masa antemortem zrazeniny s rozšírením dole do oboch spoločných iliakálnych tepien. Srdce vykazuje hypertrofiu steny ľavej komory a abnormálnu komunikáciu medzi ľavou komorou a predsieňou prechádzajúcou zadným hrotom mitrálnej chlopne cez papilárny sval do dutiny ľavej komory. Tento kanál je obklopený zhrubeným vláknitým tkanivom. Zadný cíp chlopne bol rozdelený. Zašité chirurgické rezy sú viditeľné na zadnej strane vzorky a na stene komory a v ušku ľavej predsiene. Echinokokové cysty zaberajú brušnú aortu v mieste jej bifurkácie a kanál spojujúci ľavú komoru a ľavú predsieň. Histológia preukázala cysty v stene aorty zložené z troch vrstiev: vonkajšia vláknitá vrstva obaľujúca cystu; stredná ektocystická vrstva, ktorá bola laminovaná, hyalínna a acelulárna; a vnútorná endocysta v germinatívnej vrstve, skladajúca sa z dcérskych cýst a plodových puzdier s výrastkami. V stene aorty bola tiež prítomná fokálna granulomatózna palisádová reakcia.

Ďalšie informácie

Echinokoková cysta je ľudské parazitické ochorenie spôsobené larválnym štádiom pásomnice Echinococcus granulosus, ktorá napadá črevá psov – ich definitívnych hostiteľov. Ľudské bytosti môžu slúžiť ako náhodní hostitelia pri požití vajíčok v zelenine alebo vo vode kontaminovanej psími výkalmi. Človek sa nakazí požitím vajíčok, ktoré prenikli do psieho trusu. Onkosféry uvoľnené z vajíčok prenikajú črevnou sliznicou a cez portálový systém sa usadzujú v pečeni, pľúcach, svaloch, alebo iných orgánoch, kde sa vytvárajú echinokokové cysty.

Echinokokóza je endemická v oblastiach sveta s chovom dobytka, najmä v zemiach Stredomoria, na Strednom východe, v Južnej Amerike, Austrálii a na Novom Zélande. Aj keď sa echinokokové cysty nevyhýbajú žiadnej časti tela, najčastejšie postihujú pečeň a pľúca. Postihnutie srdca je omnoho vzácnejšie, aj tak potenciálne smrteľné a zahrnuje 0,5 – 2% všetkých prípadov echinokokózy. Srdcové komplikácie a prezentácie sa líšia v závislosti od umiestnenia, veľkosti a celistvosti cysty (cýst). Častejšie je postihnutý myokard ľavej komory. Perikardiálne postihnutie sa vyskytuje väčšinou u multifokálnej srdcovej echinokokózy. Rast cýst vedie k ich tlačeniu smerom k slabšej strane srdcovej dutiny, buď k epikardu alebo endokardu. Echinokokové cysty ľavej komory sú obvykle lokalizované subepikardiálne, preto zriedka dochádza k ich ruptúre do priestoru perikardu. Pokiaľ však dôjde k ruptúre, môže byť tichá, alebo môže spôsobiť akútnu perikardiálnu tamponádu, konstrikčnú perikarditídu alebo sekundárne perikardiálne cysty.

Hoci sa E. granulosus stále vyskytuje u oviec a vidieckych psov v Austrálii, prevalencia prenosu je menej častá, než tomu bolo predtým. Výrazné zníženie prevalencie u vidieckych domácich psov a tiež oviec je výsledkom vysoko účinného cestocídneho lieku praziquantel, ktorý je súčasťou ľahko dostupných, lacných, generických, odčervovacích prípravkov pre psov a vývoja lacného komerčného suchého krmiva pre psov.