MP2033 - Dvojcípa aortálna chlopňa

Klinická história

64ročná žena mala 5mesačnú anamnézu bolesti v hrudníku spojenú s dýchavičnosťou a sipotom po dobu 4 mesiacov. Pri vyšetrení mala dyspnou so sipotom pri výdychu, ľavostranné krepitácie a známky pravej pleurálnej efúzie. Frekvencia tepu a krvný tlak boli normálne. V 5. medzirebrovom priestore 10 cm od stredovej línie sa objavil prekordiálny systolický šelest a zdvíhajúci sa tep v oblasti apexu. Nebol zaznamenaný periférny edém. Pacientka zomrela 4 dni po prijatí.

Patológia

Srdce bolo otvorené pre zobrazenie ľavej komory a súvisiacich chlopní. Aortálna chlopňa má 2 cípy miesto obvyklých troch. Chlopne sú ináč normálne, okrem nepravidelného mierneho zhrubenia. Aortálny počiatok ľavej a pravej kornárnej artérie je široko zreteľný, rovnako ako ľavá cirkumflexná koronárna artéria, viditeľná v priečnom reze v atroventrikulárnej ryhe na pravom spodnom okraji vzorky. Na zadnej strane vzorky je hustá perikardiálna fibróza a adhézia, čo naznačuje konstrikčnú perikarditídu. Príčina nie je z anamnézy zrejmá. Pri pitve bol prítomný ascites, malá zmenšená cirhotická pečeň, bilaterálne pleurálne výpotky (P>L) a pravostranný pľúcny kolaps. Príčinou smrti bola pečeňová cirhóza a zlyhanie, pravdepodobne v dôsledku vyše popísanej konstrikčnej perikarditídy. Dvojcípa aortálna chlopňa bola náhodným nálezom.

Ďalšie informácie

Dvojcípa aortálna chlopňa je častejšou vrodenou anomáliou, než je široko uznávané, pretože môže zostať bezpríznaková až do neskoršej fázy života. Tento stav predisponuje k vzniku kalcifikačnej aortálnej stenózy, obvykle v 5. až 7. dekáde života. Príznaky sa môžu vyskytovať samostatne, alebo ako súčasť vrodeného syndrómu, ako je Fallotova tetralógia. Ta je kombináciou štyroch vrodených abnormalít vrátane defektu komorovej priehradky, stenózy pľúcnej chlopne, chybne umiestenej aorty a hypertrofie pravej komory. Dvojcípe aortálne chlopne majú rôzne veľkosti cípov obvykle v dôsledku spojenia dvoch alebo troch normálnych cípov. To môže viesť k väčšej dysfunkcii chlopní. Pacienti s dvojcípou aortálnou chlopňou sú vystavení vysokému riziku dilatácie a disekcie aorty.

Dvojcípe aortálne chlopne vo vyššom veku zvápenatejú častejšie než trojcípe aortálne chlopne, čo je spôsobené abnormálnym pohybom a turbulenciou spôsobenou rôznou veľkosťou cípov.

S pribúdajúcim vekom sa u pacientov môže vyvinúť aortálna stenóza alebo aortálna regurgitácia. Keď sa tieto stavy stanú závažnými, môžu sa rozvinúť príznaky spojené s dýchavičnosťou a zníženou toleranciou záťaže. To môže byť prvá známka dvojcípej aortálnej chlopne. Diagnóza dvojcípej aortálnej chlopne sa určuje pomocou transtorakálneho echokardiogramu.