MP2032 - Defekt predsieňového septa

Klinická história

10ročné dievča so známym vrodeným srdcovým ochorením bola prijatá k chirurgickému zákroku kvôli nedávnemu prepuknutiu cyanózy a srdcového zlyhania. Počas vyšetrenia bola dýchavičná s krvným tlakom 105/60 mm/Hg a frekvenciou tepu 140/min. V štvrtom ľavom medzirebrovom priestore susediacim s hrudnou kosťou bol počuť hlasitý srdcový šelest. Jugulárny žilný tlak bol zvýšený a objavili sa bilaterálne pľúcne bazálne krepitácie, ale žiadny periférny edém. Závada bola pri operácii odstránená; po náhlom pooperačnom zhoršení z neznámej príčiny však došlo k úmrtí.

Patológia

Vzorka je pohľadom na srdce z ľavej strany. Ľavá predsieň bola otvorená pre zobrazenie veľkého elipsovitého defektu o najväčšom priemere 3,5 cm v medzipredsieňovej priehradke. Zostáva iba malý postero-inferiorný kosáčikovitý lem priehradky. Ľavá komora je malá a pravá komora je hypertrofovaná (viď zadný pohľad na vzorku, kde bola odrezaná časť pravej postero-laterálnej steny pravej komory pre demonštráciu zhrubenej steny). Pľúcna tepna, ktorú je možné vidieť naľavo od predsieňových dutín, je výrazne zväčšená. Menšia cieva, ktorá leží nad rezným koncom pľúcnej tepny, je oblúk aorty. Rezný okraj lumenu o priemeru 8 mm bezprostredne pod rezným koncom pľúcnej tepny je ľavý aurikulárny apendix.

Ďalšie informácie

Defekt predsieňovej priehradky je obvykle v časnom veku bezpríznakový, aj keď je veľký. Príznaky sa môžu vyvinúť až v dospelosti. Nástup príznakov je spôsobený reverziou počiatočného skratu (shunt) zľava doprava v dôsledku rastúcej hypertrofie pravej komory a pľúcnej hypertenzie. Následný pravoľavý skrat (shunt) je spojený s cyanózou a dyspnoou a nakoniec vedie ku kongestívnemu srdcovému zlyhaniu.

Existuje niekoľko typov defektov predsieňovej priehradky, vrátane nasledujúcich:
Secundum – Toto je najbežnejší typ defektu predsieňovej priehradky a vyskytuje sa uprostred steny medzi predsieňami (predsieňová priehradka). Primum – Táto porucha sa vyskytuje v spodnej časti predsieňovej priehradky a môže sa objaviť u iných vrodených srdcových problémov.
Sinus venosus – Táto vzácna porucha sa obvykle vyskytuje v hornej časti predsieňovej priehradky a je často spojená s ďalšími vrodenými srdcovými problémami.
Koronárny sínus – U tejto vzácnej poruchy chýba časť steny medzi koronárnym sínusom – ktorý je súčasťou žilného systému srdca – a ľavou predsieňou.

Nie je známe, prečo sa vyskytujú všetky defekty predsieňovej priehradky, ale niektoré vrodené srdcové poruchy sa zdajú byť známe a niekedy sa vyskytujú s inými genetickými problémami, ako je trizómia 21 (Downov syndróm). Niektoré stavy počas tehotenstva môžu zvýšiť riziko narodenia dieťaťa so srdcovou poruchou, vrátane akútnych infekcií, ako je infekcia rubeoly; užívania drog, tabaku alebo alkoholu, alebo vystavovania sa určitým latkám (ako je kokaín) počas prvého trimestru tehotenstva; a základných systémových stavov, ako je diabetes alebo systémový lupus erythematodes.