MP2017 - Kraniofaryngeóm

Klinická história

U 62ročnej ženy sa prejavila dezorientácia v čase, mieste a osobnosti. Fyzické vyšetrenie neodhalilo žiadne lokalizované neurologické príznaky. Rádiologické vyšetrenie odhalilo priestorovú léziu v spodine 3. komory. Pri operácii bolo odstránené tkanivo, ale léziu nebolo možné úplne vyrezať. Histológia potvrdila diagnózu kraniofaryngeómu. Po operácii sa u pacienta rozvinuli komplexné metabolické poruchy, pravdepodobne hypotalamického pôvodu. Jej stav sa postupne zhoršoval a 10 týždňov po prijatí zomrela po epizóde žalúdočnej aspirácie.

Patológia

Bol vykonaný rez mozgu v sagitálnej rovine so zobrazením mediálneho povrchu. Rúžovo-šedý vajcovitý nádor o rozmeroch 2,5 × 1,5 cm na rezanom povrchu je v strede oblasti hypotalamu. Je zapuzdrený s výnimkou jeho ventrálneho pólu, kde bolo tkanivo odstránené pri predchádzajúcej operácii, a povrch rezu odhaľuje mikrocystický alebo spongiózny vzhľad. Nádor deformuje 3. komoru a rozširuje sa a zastiera intraventrikulárny otvor. Optické chiazma je posunuté smerom k dolnému koncu chrbtice (šípka). Predchádzajúci ventrikulo-atriálny skrat (shunt) zabránil dilatácii postranných komôr navzdory tejto obštrukcii.

Ďalšie informácie

Kraniofaryngeómy tvoria 1-3% všetkých nádorov mozgu a 5-10% u detí s bimodálnou distribúciou uprednostňujúcou vek 5-14 rokov a druhým vrcholom vo veku 50-75 rokov. Vyšší výskyt je v Japonsku a častiach Afriky. Kraniofaryngeómy sú epiteliálne nádory obecne vnikajúce zo stopky hypofýzy. Medzi ďalšie miesta výskytu patrí sella turcica, optický systém a tretia komora. Často sa vyskytujú pevné a cystické zložky, ktoré obsahujú kryštály cholesterolu. Kraniofaryngeómy je možné rozdeliť do dvoch kategórií – adamantinomatózne a papilárne typy, každý s odlišnou histológiou a genetickými zmenami, aj keď prognostický význam týchto typov zostáva nejasný.

Liečba zahŕňa chirurgickú resekciu a rádioterapiu (RT) k liečbe a pooperačnej reziduálnej chorobe. Prognóza závisí do značnej miery na resekcii nádoru, kontrole a komplikáciách súvisiacich s liečbou vyplývajúcich z lokálnych a endokrinných následkov.