MP2015 - Multiformný glioblastóm

Klinická história

V priebehu 3 rokov mala 57ročná žena vracajúce sa bolesti hlavy vo frontálnej oblasti a poruchy pamäti s progresiou v psychiatrické poruchy a nakoniec vracanie a meningeálne príznaky. Lokalizujúce neurologické príznaky sa vyvinuli až neskôr počas ochorenia.

Patológia

Koronárny rez mozgovou hemisférou ukazuje oblý hemoragický pestrý nádor v ľavom temporálnom laloku. O niečo horšie definované nádorové tkanivo sa rozprestiera cez stredovú líniu a nahrádza kalózne teleso. Komorový systém bol takmer celkom upchatý. Ďalšie rezy mozgovou hemisférou potvrdili, že tieto zdanlivo oddelené lézie sú rozšírením jedného masívneho nádoru.

Ďalšie informácie

Gliómy sú po meningiómoch druhým najčastejším zhubným nádorom centrálneho nervového systému. Termín „glióm“ označuje nádory, ktoré sú histologicky podobné normálnym gliovým bunkám*, t. j. astrocytom, oligodendrocytom a ependymálnym bunkám. Vznikajú z progenitorovej bunky, ktorá sa diferencuje v jednej z bunečných línií. Glioblastómy môžu vznikať v mozgu „de novo“, alebo sa môžu vyvinúť z astrocytómov alebo oligodendrocytov nižšieho stupňa. Glioblastóm je často označovaný ako astrocytom IV. stupňa. Histologicky sa diferencujú od anaplastických astrocytómov nekrotizujúcim tkanivom obklopeným anaplastickými bunkami a tiež prítomnosťou hyperplastických krvných ciev.

Glioblastómy sú bežnejšie u mužov. Obvykle sú diagnostikované v šiestej dekáde života. Medzi genetické rizikové faktory patrí neurofibromatóza 1. typu a syndróm Li-Fraumeni (LFS). Predchádzajúca rádioterapia mozgu je tiež spojená s vyšším rizikom glioblastómu. Symptómy sa odlišujú v závislosti na mieste výskytu glioblastómu, ale môžu byť nasledujúce:

• Pretrvávajúce bolesti hlavy
• Rozdvojené alebo rozmazané videnie
• Vracanie
• Strata chuti
• Zmeny nálad a osobnosti
• Zmena v schopnosti premýšľať a učiť sa
• Nový nástup záchvatov
• Obťažnosť reči s postupným nástupom.

Medzi diagnostické nástroje patrí počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI). Približne 50% týchto nádorov zaberá viac ako jednu mozgovú hemisféru. Glioblastómy sa bežne rozširujú do komorových stien alebo mozgových blán, a teda do centrálnej miechovej tekutiny (CSF). Rozprestretie miechy je neobvyklé. Metastáze mimo centrálny nervový systém sú vzácne. Rast nádoru spôsobuje edém mozgu vedúci k zvýšenému intrakraniálnemu tlaku. Jedná sa o biologicky agresívne nádory, a pokiaľ nie sú liečené, doba prežitia je obvykle 3 mesiace. Základom liečby glioblastómu je chirurgický zákrok, po ktorom nasleduje ožarovanie a chemoterapia.

*Mikroglie sú odlišné od makroglií. Prvé z nich súvisia s líniou makrofágov a vznikajúce spočiatku z žĺtkového váčiku a druhé menované sa vyvíjajú z kostnej drene.