MP2009 - Krvácanie do mozgu sekundárne k akútnej myeloidnej leukémii (AML)

Klinická história
22ročný muž mal 2týždňovú anamnézu celkovej nevoľnosti, úbytku hmotnosti a pomliaždenej kože bez akejkoľvek traumy. Nedávno sa u neho objavil 5 dní trvajúci kašeľ s produkciou hlienu a horúčky. Bol prijatý do nemocnice na podrobné vyšetrenie, ale náhle stratil vedomie a zomrel niekoľko minút po prijatí do nemocnice.

Patológia
Táto vzorka je horizontálny rez mozgu zobrazujúci horný povrch rezu. V pravej čelnej a temennej oblasti sa nachádzajú dve veľké intraparenchymálne hemorágie, každá s maximálnym priemerom 5 cm. V bielej hmote oboch hemisfér je prítomných niekoľko menších hemorágií. Toto je príklad mnohopočetného intraparenchymálneho mozgového krvácania u pacienta s akútnou myeloidnou leukémiou (AML).

Ďalšie informácie
Intraparenchymálne krvácanie do mozgu je výsledkom malých, prasknutých ciev v mozgu, ktoré spôsobujú krvácanie. Obvykle sú spojené s náhlymi neurologickými príznakmi. Najčastejšími príčinami spontánnych (netraumatických) intraparenchymálnych krvácaní sú hypertenzia a mozgová amyloidná angiopatia s vrcholom výskytu v 6. dekáde života.

AML je rakovina hematopoetických progenitorov spôsobujúca zlyhanie kostnej drene v dôsledku akumulácie nezrelých prekurzorových buniek v dreni. Nezrelé prekurzory ovplyvňujú produkciu ďalších buniek pochádzajúcich z kostnej drene, čo vedie k zlyhaniu kostnej drene spôsobujúcemu anémiu (zníženie počtu erytrocytov), trombocytopéniu (znížená tvorba krvných doštičiek a sklon ku krvácaniu) a neutropéniu (znížená produkcia neutrofilov). Tie následne vedú k širokému spektru komplikácií ochorení, ktoré treba predvídať a zvládať. Infekcia je hlavnou príčinou úmrtí u AML v dôsledku neutropénie. Intrakraniálne krvácanie je druhou najčastejšou príčinou úmrtia u AML v dôsledku nízkych alebo dysfunkčných krvných doštičiek spôsobených trombocytopéniou. Závažná forma krvácania sa nazýva diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC), ktorá je bežná u AML. DIC sa vyznačuje malými krvnými zrazeninami, ktoré sa vyvíjajú v celom krvnom riečisku a blokujú kapiláry. Zvýšená zrážanlivosť vyčerpáva krvné doštičky a zrážacie faktory potrebné na kontrolu krvácania, čo spôsobuje nadmerné krvácanie.

Príznaky závisia na mieste a závažnosti krvácania. Medzi zákroky patrí chirurgická evakuácia hematómu, inverzná koagulopatia, liečba prípadných záchvatov a regulácia intrakraniálneho tlaku. Zákroky závisia od vážnosti krvácania a od klinického kontextu. 30dňová mortalita na intracerebrálne krvácanie sa pohybuje v rozmedzí 35 – 50 %, pričom väčšina úmrtí nastáva počas prvých 48 hodín.